We hebben 130 gasten online

Behandeling van acromegalie, die na behandeling niet genezen is

Gepost in Gezondheid

 

gezondheid

Behandeling van acromegalie, die na een operatie niet genezen is

 
 

Bij de ziekte acromegalie is er sprake van een gezwel in de hypofyse, dat te veel groeihormoon produceert.

Wanneer iemand met acromegalie niet wordt behandeld, leidt dit tot velerlei klachten. Soms behoren vermoeidheid en slaapstoornissen tot de eerste verschijnselen. Door het teveel aan groeihormoon worden iemands handen en voeten groter, zodat ringen te nauw worden en soms zelfs moeten worden doorgezaagd. Vaak heeft iemand een grotere maat schoenen nodig, of veranderen de gelaatstrekken, vooral door vergroting van de onderkaak. Transpiratie kan een probleem vormen, vooral bij vrouwen, en de huid wordt soms vettig. Ongeveer een derde van alle patiënten krijgt diabetes mellitus (suikerziekte). Sommige patiënten hebben tintelingen of pijn in hun handen. Deze toestand wordt wel aangeduid als het carpale-tunnelsyndroom; het verdwijnt als de behandeling het peil van het groeihormoon heeft verlaagd. Mensen met onbehandelde acromegalie overlijden vroegtijdig aan hart- en bloedvatproblemen, en soms aan een kwaadaardige aandoening.

De beste behandeling voor acromegalie is operatie via een transsfenoidale benadering, waarbij het adenoom selectief wordt verwijderd. Echter, gezien de grootte van de tumor bij presentatie en het feit dat er nogal eens uitbreiding is van de tumor in de sinus cavernosus, is een volledige verwijdering vaak niet mogelijk. behand 1

Patiënten met acromegalie, die na een operatie niet genezen zijn, behoeven nabehandeling, teneinde de bloedspiegels van groeihormoon (GH) en insuline-achtige groeifactor-1 (IGF-1) te normaliseren.

Hernieuwd opereren, maar nog meer behandeling met octreotide dan wel bestraling van de hypofyse behoren dan tot de mogelijkheden. Behandeling met octreotide kan het GH en IGF-1 gehalte doen dalen, en deze waarden normaliseren bij 20-55% van de patiënten. Echter, de behandeling met octreotide (merknaam: Sandostatine) leidt niet tot genezing van de aandoening, maar beteugelt de productie van groeihormoon, en leidt in sommige gevallen tot een geringe verkleining van de tumor. Daarom wordt octreotide behandeling vaak toegepast tot een meer definitieve behandeling, zoals uitwendige bestraling, zijn effect heeft gehad. Desondanks worden vele mensen met acromegalie met alleen octreotide behandeld sinds de langwerkende vorm van dit medicament, Sandostatine LAR, beschikbaar is gekomen, waardoor de behandeling heel wat gemakkelijker is. Dit middel wordt één maal per 4 weken via een injectie in een spier toegediend, wat voor een patiënt een grote verbetering is ten opzichte van de 'gewone' vorm van Sandostatine, die drie maal daags onderhuids wordt toegediend. Behandeling met octreotide echter duur, de gemiddelde kosten van een behandeling bedragen dfl 25000 per jaar

De gewone, zogenaamde gefractioneerde, uitwendige bestraling leidt tot een normalisatie van het groeihormoon gehalte in circa 40 - 70 % van de patiënten. De meest toegepaste methode is een pendeltechniek, waarbij vanuit drie richtingen de hypofyse wordt bestraald. De totale dosis is 45 Gy (4500 Rad), welke in 25 kleine fracties van 1.8 Gy wordt toegediend. Dit betekent dat iemand 25 bestralingen ondergaat in een periode van 5 weken. Het kan echter 5 tot 15 jaar duren voordat een normalisatie van de GH waarden wordt bereikt. In de tussentijd ervaren vele patiënten nog steeds de klachten van de acromegalie, tenzij zij worden behandeld met octreotide De meest bekende neveneffecten van uitwendige hypofyse bestraling zijn beschadiging van de oogzenuw, de 'nervus opticus', hetgeen tot problemen met het zien en zelfs blindheid kan leiden (in 5% van de patiënten), uitval van de overige hypofyse functies, en het ontstaan van secundaire tumoren. Dit laatste treedt volgens de literatuur op bij 2% van de bestraalde patiënten binnen een periode van 20 j Stereotactische radiochirurgie met behulp van een Leksell Gamma Knife is een nieuwe behandeling, die vooral succesvol lijkt te zijn voor kleine hypofyse gezwellen met overproductie van hormonen (zoals acromegalie of de ziekte van Cushing). Deze behandeling laat het toe een intense stralingsdosis van 10-30 Gy toe te dienen in één sessie, met een zeer hoge precisie, en zodanig dat de straling op de omliggende weefsels minimaal is. Gamma Knife bestraling wordt toegepast met behulp van Cobalt-60 bronnen, die gamma straling uitzenden, en die gebundeld worden op één specifiek punt of veld. De bestraling wordt toegediend via 201 samenkomende stralen. Iedere straal levert op zich relatief weinig straling, en zodanig kan de straling precies gericht worden op één punt. Noodzaak is wel dat de afstand tussen de rand van de rest-tumor en de oogzenuw tenminste 2-3 mm bedraagt

.. behand 2

De ervaringen zijn tot dusver zeer bemoedigend. De meeste gegevens hierover komen uit de Scandinavische landen en de Verenigde Staten. Het verminderen van de hormonale overproductie treedt veel sneller in dan met gewone bestraling. Landolt en collega's rapporteerden dat bij 12 van de 16 patiënten met blijvende acromegalie ondanks hypofyse operatie de aandoening was genezen anderhalf jaar na de Gamma Knife behandeling. Bij hen werden op dat moment normale GH en IGF-1 waarden gevonden. Van de patiënten, die zij eerder met gewone bestraling behandelden, genas 70% (35 van de 50), maar dat duurde gemiddeld wel 13 jaar!! Bij acht van de patiënten met gewone bestraling viel de hypofyse functie geheel uit, daarentegen bij geen van de Gamma Knife patiënten. Vergelijkbare goede resultaten zijn gerapporteerd door de doctoren Jackson en Noren.

Samenvattend, de voordelen van Gamma Knife bestraling bij patiënten met acromegalie die ondanks operatie niet genezen zijn, liggen voor de hand:


1. de bestraling wordt in één enkel middag toegediend;
2. de bestraling leidt tot een normalisatie van het hormoon gehalte bij de meerderheid van de patiënten binnen een periode van 2 jaar, tegen een periode van 15 jaar bij de patiënten die op de 'gewone' wijze worden bestraald;
3. doordat iemand veel sneller geneest, hoeft veel minder lang nabehandeld te worden met Sandostatine;
4. waarschijnlijk ontstaat er minder vaak uitval van de overige hypofyse functies, zodat er veel minder vaak nabehandeling nodig is met medicamenten als cortison en schildklierhormoon;
5. verminderd risico van schade aan de oogzenuwen, hetgeen tot problemen met zien of blindheid kan leiden;
6. verminderde kans op het ontstaan van een hersentumor. behand 3

Sinds januari 2000 zijn al een tiental van onze patiënten met Gamma Knife in het Gamma Knife centrum van de afdeling Neurochirurgie van het Klinikum te Aken bestraald. Voordeel van onze intensieve samenwerking met Aken zijn de korte lijnen van overleg; mensen kunnen snel bestraald worden, nadat toestemming van de betreffend zorgverzekering is ontvangen. Eén van de artsen in het Gamma Knife centrum is een Nederlandse neuroloog, zodat onze patiënten daarbij nog eens vaak in hun eigen taal te woord worden gestaan. Nacontrole vindt plaats in de polikliniek Endocrinologie van het Academisch Ziekenhuis Maastricht.

Maastricht, 15 februari 2001
Dr. B.H.R. Wolffenbuttel, internist-endocrinoloog
Afd Endocrinologie
prof. dr. E.A.M. Beuls, neurochirurg
Afd Neurochirurgie Een voorbeeld uit München waar deze methode ook wordt toegepast

behand 4

De Gamma Knife bestraling van hypofyse tumoren

De behandeling met de Leksell Gamma Knife® bestaat uit vier stappen: het aanbrengen van het bestralingsframe, een afbeelding van de te bestralen structuur met behulp van een MRI foto, de planning van de behandeling, en de behandeling zelf. Hiervoor wordt iemand in Aken gedurende twee dagen opgenomen: men komt de ene dag voor het vooronderzoek, de volgende dag wordt de daadwerkelijke bestraling uitgevoerd. Er worden hierbij geen bijzondere ingrepen verricht, of algemene narcose uitgevoerd. Wel wordt een kleine plaatselijke verdoving toegepast, met name bij de plaatsing van het bestralingsframe

Stap 1: bevestiging van het frame

behand 5

Het bestralingsframe wordt aangebracht op het hoofd van de patiënt, en onder plaatselijke verdoving vastgezet. Dit is een eenvoudige en nauwelijks pijnlijke procedure. Het frame is bedoeld om de plaats van de bestraling met de hoogste nauwkeurigheid te kunnen bepalen. Ook wordt het hierdoor gemakkelijk om tijdens de bestraling het hoofd op exact de juiste plaats in de bestralingshelm te kunnen houden.

Stap 2: maken van een MRI foto

behand 6

Nadat het frame is aangebracht, wordt -althans in het Klinikum in Aken, waar wij mee samenwerken, met behulp van MRI (magnetic resonance imaging, een magneetscan) de juiste plaats van de bestraling bepaald. Deze MRI wordt gebruikt om met behulp van een zeer geavanceerde computer een exact bestralingsplan te kunnen maken.

Nadat het frame is aangebracht, wordt -althans in het Klinikum in Aken, waar wij mee samenwerken, met behulp van MRI (magnetic resonance imaging, een magneetscan) de juiste plaats van de bestraling bepaald. Deze MRI wordt gebruikt om met behulp van een zeer geavanceerde computer een exact bestralingsplan te kunnen maken.

Stap 3: plannen van de bestraling met een computer

behand 7De foto's worden ingelezen in het plannings systeem. Met behulp van ruimtelijke modellen worden de exacte wijzen van bestraling, het aantal bestralingen, en de intensiteit ervan uitgerekend, op een zodanige wijze dat het omliggende weefsel geen schade oploopt van de bestraling. Hierbij wordt ook berekend hoe breed de 201 bestralingsbundel per bestraling moeten zijn, voor een zo groot mogelijke precisie.

Stap 4: De Gamma Knife bestraling zelf

behand 8

De patiënt ligt rustig op de bank van het bestralingsapparaat, en de juiste helm wordt aangebracht. Vervolgens schuift men langzaam met het hoofd in de bestralingsunit, en vindt de bestraling plaats. Deze procedure wordt een aantal keren herhaald, waarbij soms de helm enigszins wordt aangepast, nauwkeurig volgens het door de computer berekende bestralingsplan.De totale bestraling duurt tussen de 40 minuten, en de 2 uur, wederom afhankelijk hoe ingewikkeld het bestralingsplan is. In ieder geval wordt de hele bestraling zelf in één middag afgewerkt.

Nacontrole
De effecten treden niet direct op. Nacontrole gebeurt afhankelijk van de verwijzer door de eigen behandelaar. Op gezette tijden bespreken wij de vervolg resultaten en de effecten op lange termijn met de collegae van de Gamma Knife unit. Tijdens de nacontrole worden vanzelfsprekend op gezette tijden bloedcontroles verricht, een MRI foto gemaakt, en het gezichtsveldonderzoek en onderzoek door de oogarts herhaald.

Prof. dr. B.H.R. Wolffenbuttel, internist-endocrinoloog
Afd Endocrinologie

De Gamma Knife bestraling: ervaringen van een patiënt


Het is begin 2000 als blijkt dat eerdere behandelingen om mijn acromegalie onder de knie te krijgen het min of meer hebben laten afweten. Mijn IGF-1 waarde blijft veel te hoog. Besloten wordt om een vervolgbehandeling in de vorm van Gamma Knife in gang te zetten. Zelf weet ik eigenlijk niet zo goed wat het inhoudt, en omdat ik al eens eerder bestraald ben geweest had ik hier toch wel m'n bedenkingen over.

In eerste instantie moest er een keuze gemaakt worden tussen nóg een keer opereren of bestraling met Gamma knife. Een combinatie van beide behoort ook tot de mogelijkheden. Al snel blijkt dat de optie nóg een keer opereren afvalt omdat dit technisch te ingewikkeld is.

De procedure voor de Gamma Knife behandeling wordt in gang gezet, afspraken in Aken, waar de behandeling plaats zal vinden, worden voorbereid en de verzekeraar wordt gevraagd om deze kostbare behandeling te vergoeden. Alles laat een behoorlijke tijd op zich wachten omdat uiteindelijk blijkt dat behandeling met Gamma Knife ook wezenlijke nadelige gevolgen kan hebben voor oogzenuwen etc. Zorgvuldig wordt een keuze gemaakt en uiteindelijk valt de beslissing: het gaat door!

Ondertussen krijg ik in het voorjaar van 2000 een uitnodiging om een patiëntendag van de hypofysevereniging in de RAI te Amsterdam bij te wonen. Eén van de andere patiënten stelde tijdens deze bijeenkomst enkele vragen met betrekking tot de Gamma Knife, o.a. wat de behandeling inhoudt, wat de gevolgen kunnen zijn, wat de uitwerking na verloop van jaren is! Ook hij stond op de lijst voor een dergelijke behandeling! Er werd uitgebreid bij stil gestaan en de antwoorden op de gestelde vragen waren helder, ook al werd er in mijn ogenbehoorlijk negatief gedaan over deze vorm van behandelen. Risico's om oogzenuw en omliggend weefsel blijvend te beschadigen (blind worden) deden ook voor mij de drempel hoger leggen om daadwerkelijk tot Gamma Knife over te gaan.k heb er een paar nachten slecht van geslapen, en uiteindelijk heb ik besloten om een brief naar mijn behandelend artsen te schrijven, met de vraag of zij mijn, misschien wel ongegronde, angsten weg kunnen nemen. Al snel krijg ik van beide een telefoontje, en het antwoord is eenduidig: er is op dit moment geen andere optie voorhanden en de angst die ik had om blind te worden werd weggenomen. Een hele geruststelling mag ik wel zeggen: het is niet zozeer het blind worden wat aan de orde is, doch wel de zenuw die de oogbewegingen controleert zou een klap kunnen krijgen. Stel dat dit zou gebeuren, dan is daar mee te leven. Met totale blindheid ligt de zaak weer 180 graden anders.

Er verstrijkt weer een lange tijd voordat ik uit Aken een telefoontje krijg om een afspraak te maken. Nu begint het zichtbaar korter bij te komen…..spannend! Op 2 augustus word ik in Aken verwacht voor een oriënterend gesprek met de Nederlands sprekende arts dr v Oosterhout. Hij legt mij zeer duidelijk uit waar het om gaat, en wat de verwachtingen zijn. Aan het eind van ons gesprek word ik geacht precies na te vertellen wat hij tegen mij heeft gezegd. Een soort controle of het allemaal goed is overgekomen. Een heel goede manier van controleren, die denk ik in Nederland ook ingevoerd zou moeten worden. Heel dikwijls komt er een 'hoop' informatie op je af die, wellicht achteraf, niet duidelijk is

Op zondag 10 september word ik verwacht in het Klinikum van Aken, waar op maandag 11 september de behandeling zal plaatsvinden. Op zondag worden nog wat routinecontrole's uitgevoerd: bloedprikken, bloeddruk meten, en een algemeen lichamelijk onderzoek. Ik heb een kamer alleen en dat vind ik wel zo prettig, lekker rustig tv kijken enz. Deze avond komt een broeder, Herman geheten, eventjes bij me langs…nou ja eventjes, het werd een gesprek van een uur of zo…gezellig! Als ik naar bed ga neem ik een pilletje om beter in te kunnen slapen, wat ook heel goed lukt. De volgende ochtend is het op 06.00 uur opstaan, douchen en me gereed maken voor een hele lange spannende dag.

Om 07.00 uur word ik opgehaald waarna onder plaatselijke verdoving op 4 punten een stalen frame op m'n hoofd wordt aangebracht. Dit wordt tot op de schedel vastgeschroefd, het geeft een enorme druk, maar doet verder geen pijn. Na enige tijd raak je aan de druk gewend en maakt het verder niet meer uit. Hierna vertrek ik richting MRI om een nieuwe scan te laten maken. Halverwege deze behandeling krijg ik contrastvloeistof ingespoten. Al met al duurt het maken van deze scan 5 kwartier. (Als de verdoving is uitgewerkt merk ik dat één schroefpunt ontzettend begint te irriteren. Bij navraag wat de oorzaak daar van is wordt duidelijk dat er waarschijnlijk een zenuwtje is geraakt.) Als dit is gebeurd, ben ik tot in de middag vrij, ik mag doen en eten wat ik wil. Het stalen frame moet echter wel de gehele dag blijven zitten omdat dit ‘s middags weer gebruikt wordt om de Gamma Knife bestraling mee uit te voeren. Van 09.00 uur tot 15.00 uur worden door een grote computer de bestralingspunten berekend, een zeer nauwkeurige klus die veel tijd vergt!

Om 15.00 uur word ik opgehaald voor de behandeling. Deze wordt uitgevoerd in een soortgelijk apparaat als waar MRI scans worden gemaakt (zie foto). In totaal 13 sessies wordt bestraald, hetgeen circa 3 uur in beslag neemt. De tijdsduur per sessie verschilt nog al. De ene keer is het 20 minuten, de andere keer maar 4.

Van de bestralingen op zich heb ik niets gemerkt, geen rare geluiden, luchtjes en zo. Wel is het zo dat 't hoofd voor de volle honderd procent is gefixeerd, de enige beweging die mogelijk is bestaat uit 'ja en nee' knikken in zeer beperkte mate. Na elke sessie word ik uit het apparaat geschoven en wordt het frame weer iets versteld om vervolgens een ander punt te bestralen. Na verloop van tijd krijg ik door de lange ongewone lighouding krampen in m'n nek, hetgeen bijzonder vervelend is. Prettige bijkomstigheid is echter het feit dat ik muziek mee mocht brengen om de tijd een beetje te doden.

Rond 19.00 uur is de behandeling klaar. Meteen wordt het frame eraf gehaald. Ook nu moet ik weer ontzettend wennen aan het feit dat ie eraf is. De druk valt immers weg, maar hier was ik snel overheen. Na het ontvangen van m'n ontslagbrief verlaat ik om 20.00 uur het ziekenhuis. Echte resultaten zullen nog een tijd op zich laten wachten. Al met al is het me ontzettend meegevallen. Veel angsten gehad die achteraf overbodig blijken, maar ja zo werkt het in de praktijk.

De vervolgcontrole’s bij mijn Nederlandse specialist zullen bestaan uit gezichtsveldonderzoeken, MRI scan en bloedonderzoek. Op dit moment is het nog te vroeg daar een antwoord op te krijgen, maar ik ga er voorlopig van uit dat de moeite niet voor niets is geweest. Ik heb er in ieder geval een goed gevoel over!!